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組織細胞增殖癥的功效與作用

來源:www.ubiftj.live | 小編:有情有愛 | 人氣:15 | 錄入:2019-12-07 15:01:38

  組織細胞增殖癥的功效與作用簡介:【概述】組織細胞增殖癥(網織細胞增殖癥或網狀內皮細胞增殖癥)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組..

  組織細胞增殖癥的功效與作用

正文:

【概述】


組織細胞增殖癥(網織增殖癥或網皮細胞增殖癥)系組織細胞腫性或假性腫瘤性增而不能歸入惡性淋巴瘤的一組。一般包括嗜酸性芽腫、黃色瘤病嬰兒性網織細胞增殖癥。三者應視為同一病的慢性及急性程,其間可以有移型及間型。由于展階段不同,病變可為單發或多發,可位于骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種身性疾患。這幾種現與其說是病,不如說是綜,彼此雖有所不同,但界限不十楚。國內外不少作者報嗜酸性肉芽腫有轉變為黃色瘤者。組織細胞增殖癥可分為單發性及多發性。前者即骨嗜酸性肉芽腫,者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網織細胞增殖癥)用中間型(過渡型)。有些作者將組織細胞增殖癥分為局限型彌漫型,前者多發生于較兒童和成人,后者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多,常見發病齡為1~15歲,5~10歲之間尤多。但也可在成年發生。嗜酸性肉芽腫在20歲以者一般發生于肋骨及頜骨,20歲下者發于骨。發生在骨少見。


療措施】


單發病變者搔刮即可到治愈的。如病變較大,可在徹底搔刮后植骨,也可給予量放射治療(3~6Gy)。兒童的脊椎骨病變,放射治療后,扁度可有不同程度恢復。放射治療可能損,采用時應慎重考慮。

黃色瘤病,嬰兒惡性網織細胞增生癥采用放射治療,使顱骨區修復并硬化,照射眼眶,使突出眼球退縮;照射碟鞍區,使破壞修復,癥狀均有改善。

尿崩癥者,給予垂體激素后,尿少,尿比重有所改進。

對彌漫性嗜酸性肉芽腫,應用春新堿,每3周靜給予10mg,共8.5個月。

有的作者建議,如用皮質類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖癥無效,可給予氮芥或氨喋呤,能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全可糾貧血

【病理改變】


脊椎骨嗜酸性肉芽腫要病變為廣泛性的網狀組織細胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒細胞,還可有各種炎性細胞。及多核巨細胞。有些組織細胞可轉變為細胞及含血黃素或細胞殘余的吞噬細胞。小血可有纖維素樣壞,晚期可纖維化。組織細胞核大,呈形或***形,常集成堆或呈條狀。

黃色瘤病的主要病變為組織細胞增生,可見網織細胞,泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱黃色細胞,有固醇晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織,分化,可有少核分裂。組織細胞以后被成纖維細胞替,形成結締組織,有的介于泡沫細胞之間,代替肉芽組織。

在同一患者,同一病變在不同時期,病理可以不同,如開時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫。但幾年后可轉變為以泡沫細胞為主的含質肉芽腫,此不能單純據泡沫細胞之有無來確黃色瘤病。即使在嬰兒網織細胞增殖癥,偶而也能見到泡沫細胞,只是因為病變發展較快來不及形成,所以顯得稀少。

組織細胞增殖癥可合并內病變,后者也可單獨發生。肺內開始為間質性肉芽腫,隨后組織細胞侵入小動脈和細端,發生阻塞性肺氣腫,形成腫和大泡以破裂。肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及巴細胞浸潤。

【臨床表現】


單發性或多發性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛,伴隨有顱骨、肋骨病變者,局部有腫塊、壓痛,也可有病理骨折及畸形;伴有骨病變者,多有行。多發性病變一般相繼發現。患者可有發熱欲不體重減輕等全身癥狀,亦可伴有肺病變。脊椎骨發性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征,即顱骨缺損、眼球突出及尿癥,主要為多發性顱骨病變,其中骨最常見,顳、骨次之,一般只具其一,很少同時具備三個典型體征者。除上述臨床改變外,還可有發礙,腫大,皮、色和牙潰瘍,齒齦被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞,最后牙齒松落。臨床上經久不愈的慢性齒齦可能是炎癥早期征象之一。

嬰兒惡性網織細胞增殖癥發病年齡在3歲以下,臨床表現有發、中炎、復發性細菌感染、貧血和出血。此外,還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂濕疹等。

【輔助檢查】


嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現為內外溶骨性破壞,骨質似被挖除,周圍無硬化或骨應。其狀如圖故稱“地圖顱”。

脊柱骨因發生病理性骨,椎體部分壓縮呈楔形椎,以后完全壓縮,只剩上下緣皮質,椎體高度減少,但在向并不擴散。上下椎間隙保不變,椎體間不發生自發融合,偶而在椎旁可出現組織梭形腫塊,患椎密度加大,呈圓盤狀,故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現描為扁平椎,顱似椎體軟骨病。

對于X線顯示扁平椎,在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時應慎重。適合下述標準才能診斷,即:(1)只有一個椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現似支氣管炎或支氣管擴,肺內有彌散網狀結浸潤,自肺門向四周呈密集細條狀放射,且有彌散性狀物,嚴重者呈蜂窩狀,肺門增大而紋密。

【預后】


5歲以下兒童單發病變,如在6~12個月內,病變不繼續擴展,其他部位未再發現新的病灶,一般預后較好。如在病程中出現貧血或肝脾腫大,多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網織細胞增殖癥預后不佳;很少有長期存活者,如同時有肺內病變,死亡率高。

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